En la otosclerosis, el hueso nuevo atrapa y restringe el movimiento del estribo, lo que causa hipoacusia de conducción. La otoesclerosis también puede producir hipoacusia neurosensorial, sobre todo cuando los focos de hueso otoesclerótico se encuentran adyacentes a la rampa timpánica media. La mitad de todos los casos tienen un origen hereditario. El virus del sarampión actúa como factor desencadenante en pacientes con una predisposición genética a este trastorno.

Si bien cerca del 10% de los adultos de raza blanca tiene cierto grado de otosclerosis (en comparación con el 1% de los de raza negrade origen principalmente africano), solo cerca del 10% de las personas afectadas desarrolla hipoacusia de conducción. La hipoacusia causada por la otosclerosis rara vez puede manifestarse ya a los 7 u 8 años, pero la mayoría de los casos no se hacen evidentes hasta fines de la adolescencia o comienzos de la adultez, momento en que se diagnostica esta hipoacusia lentamente progresiva y asimétrica.

El uso de audífono puede mejorar la audición. Como alternativa, puede resultar beneficiosa la estapedectomía para extirpar parte o la totalidad del estribo y reemplazarlo con una prótesis, pero los riesgos de la hipoacusia y la alteración de la función vestibular deben tenerse en cuenta.